2014年神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師考試專業(yè)實踐能力-案例分析題2
發(fā)布時間：2014-03-17 共1頁
一、案例分析題：以下提供若干個案例，每個案例下設(shè)若干個提問，請根據(jù)題干所提供的信息和提示信息，在每題下面?zhèn)溥x答案中選出全部正確答案。正確答案可能為一個或多個，根據(jù)選項的重要性而得分權(quán)重不同，選對正確答案得分，選錯答案扣分，直至扣至本問得分為0。(注：案例分析題答題在機(jī)考中不可逆，即答完一問后不能返回修改)
（1-7題共用題干）
患者女，25歲。3個月來四肢乏力，晨輕暮重。今日下午勞累后癥狀明顯加重，出現(xiàn)說話含糊不清、吞咽困難，無肢體感覺異常及二便障礙。既往有甲狀腺功能亢進(jìn)病史。
1．最有助于診斷的試驗是
A．補(bǔ)鉀
B．大劑量激素沖擊治療
C．新斯的明試驗
D．甲巰咪唑（他巴唑）
E．大劑量丙球
F．依酚氯銨試驗
G．阿托品試驗
H．疲勞試驗
2．經(jīng)治療3天后癥狀加重，出現(xiàn)呼吸困難。查體：呼吸急促、無力、面部青紫，經(jīng)注射依酚氯銨后癥狀減輕。此時考慮為
A．呼吸衰竭
B．肌無力危象
C．膽堿能危象
D．?dāng)⊙Y
E．反拗危象
F．肺梗死
3．該患者經(jīng)積極藥物治療后呼吸困難癥狀未見好轉(zhuǎn)，此時應(yīng)首選的治療措施為
A．立即靜滴地塞米松
B．繼續(xù)口服溴吡斯的明
C．立即靜滴慶大霉素，加強(qiáng)抗感染治療
D．立即給予呼吸興奮劑
E．立即氣管插管，人工呼吸支持
F．加強(qiáng)護(hù)理，叩背咳痰，改善通氣功能
4．經(jīng)過2個月治療，該患病情平穩(wěn)，肌力恢復(fù)，檢查發(fā)現(xiàn)有胸腺瘤存在則下一步的治療為
A．停用溴吡斯的明
B．停用腎上腺皮質(zhì)激素
C．胸腺瘤切除
D．加用硫唑嘌呤
E．加用丙種球蛋白
F．血漿置換
5．該患者的Osserman分型應(yīng)為
A．Ⅰ型：眼肌型
B．ⅡA型：輕度全身型
C．ⅡB型：中度全身型
D．Ⅲ型：急性重癥型
E．Ⅳ型：遲發(fā)重癥型
F．Fisher型
6．患者行胸腺瘤切除后繼續(xù)口服溴吡斯的明，半年后患者再次出現(xiàn)呼吸急促、口唇青紫癥狀，肌肉注射新斯的明1毫克，一小時后癥狀有所加重，出現(xiàn)肌束震顫。此時最適宜的緊急處理為
A．反復(fù)肌肉注射新斯的明
B．反復(fù)肌肉注射阿托品
C．保暖
D．呼吸機(jī)輔助通氣
E．抗感染
F．血漿置換
7．對于該病說法正確的有
A．重癥肌無力是乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞障礙的自身免疫性疾病
B．病變主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜上的乙酰膽堿受體
C．臨床特征表現(xiàn)為部分或全部骨骼肌易于疲勞，呈波動性肌無力，有活動后加重、休息后減輕和晨輕暮重等特點
D．重癥肌無力患者中10%～15%合并胸腺瘤
E．重癥肌無力的病理改變?yōu)樯窠?jīng)肌肉接頭處突觸前膜皺褶喪失或減少，突觸間隙加寬
F．該病電生理檢查可見特征性異常，低頻和高頻重復(fù)電刺激時，約90%全身型重癥肌無力患者出現(xiàn)衰減反應(yīng)
G．全身重癥肌無力患者AChR-Ab的檢測陽性率為85%～90%，一般無假陽性
正確答案:1．CFH；2．B；3．E；4．C；5．D；6．D；7．ABCDFG解題思路：2.肌無力危象，即新斯的明不足危象，常因感染、創(chuàng)傷、減量引起，出現(xiàn)呼吸肌麻痹、咳痰吞咽無力而危及生命。
3.重癥肌無力一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)立即進(jìn)行氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸。
4.手術(shù)切除胸腺可去除重癥肌無力患者自身免疫反應(yīng)的始動抗原。
5.急性重癥型發(fā)病急，常在首次癥狀出現(xiàn)數(shù)周內(nèi)發(fā)展至延髓肌、肢帶肌、軀干肌和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，有重癥肌無力危象，需做氣管切開，死亡率高。
6.重癥肌無力一旦發(fā)生呼吸肌麻痹，應(yīng)立即進(jìn)行氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸。
7.重癥肌無力是一種神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體。
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