一、案例分析題:以下提供若干個案例,每個案例下設若干個提問,請根據題干所提供的信息和提示信息,在每題下面的備選答案中選出全部正確答案。正確答案可能為一個或多個,根據選項的重要性而得分權重不同,選對正確答案得分,選錯答案扣分,直至扣至本問得分為0(注:案例分析題答題在機考中不可逆,即答完一問后不能返回修改)。
(1-6題共用題干)
患者女性,24歲。搬新居半年余,近期出現頭昏、乏力、心悸、氣短。體檢:T36.6℃,P118次/分,貧血貌,四肢皮膚可見散在瘀點、瘀斑;心肺無異常,腹軟,肝、脾肋下未及。實驗室檢查:RBC2.1×10/L,Hb64gL,WBC3.2×10/L,N35%,L62%,M3%,PLT44×10/L。
1.該患者的診斷應考慮
A.血小板減少性紫癜
B.再生障礙性貧血
C.骨髓增生異常綜合征
D.粒細胞減少癥
E.骨髓纖維化
F.陣發性睡眠性血紅蛋白尿
G.惡性組織細胞病
H.缺鐵性貧血
2.為進行診斷應考慮做的檢查有
A.骨髓活檢
B.骨髓細胞學檢查
C.血細胞化學染色
D.網織紅細胞絕對值計數
E.造血祖細胞培養
F.PT測定
G.紅細胞形態學檢查
3.患者考慮診斷為再生障礙性貧血,骨髓細胞學檢查的特點是
A.骨髓有核細胞增生重度減低
B.粒紅比值正常
C.粒細胞系增生減低,以成熟粒細胞為主
D.紅細胞系增生減低,以早幼紅細胞為主
E.巨核細胞數量減少,大多不見巨核細胞
F.漿細胞、網狀細胞、組織嗜堿細胞以及淋巴細胞等非造血細胞增多
G.紅細胞形態大小不等,以小細胞為主
4.再障和陣發性睡眠性血紅蛋白尿鑒別,最有價值的血細胞化學染色是
A.過氧化物酶(POX)染色
B.過碘酸-雪夫(PAS)反應
C.中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)染色
D.蘇丹黑(SBB)染色
E.酸性磷酸酶(ACP)染色
F.α-醋酸萘酚酯酶(α-NAE)染色
5.急性再生障礙性貧血的診斷標準是
A.全血細胞減少
B.網織紅細胞減少低于1%
C.網織紅細胞絕對值減少
D.骨髓有核細胞增生重度減低
E.一般有肝脾大
F.能除外引起全血細胞減少的其他疾病
G.一般抗貧血藥物治療無效
6.再生障礙性貧血的發生機制是
A.造血干細胞異常
B.造血微環境缺陷
C.免疫機制異常
D.細胞因子:γ干擾素升高
E.遺傳傾向
F.電離輻射
G.藥物和化學因素
正確答案:1.BCEFG;2.ABCDEG;3.ABCEF;4.C;5.ACDFG;6.ABCE 解題思路:6.再生障礙性貧血簡稱再障,是由物理、化學、生物因素等多種原因所致的造血干細胞和(或)功能異常,引起紅細胞、中性粒細胞和血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現為貧血、出血和感染。發病機制與造血干細胞受損、造血微環境缺陷、免疫介導因素及遺傳傾向有關。細胞因子γ干擾素在再障起負調節作用。血象與骨髓象特點:呈正細胞正色素性貧血。網織紅細胞極低。骨髓各穿刺部位大多增生不良。正常造血成分被脂肪組織取代。紅系、粒系和巨核細胞系三系都減少,淋巴細胞相對增多。骨髓活檢對再障診斷有重要價值。血細胞化學染色:再障NAP積分增加,陣發性睡眠性血紅蛋白尿NAP積分下降;再障的造血祖細胞培養BUF-E減少;再障的紅細胞形態基本正常。根據1987年全國再障學術會議確定的診斷標準如下:①全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少;②一般無肝脾大;③骨髓細胞檢查至少1個部位增生減低或重度減低,骨髓小粒非造血細胞增多;④能除外引起全血細胞減少的其他疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合征,骨髓纖維化,急性白血病,惡性組織細胞病等;⑤一般抗貧血藥物治療無效。