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常見出血性疾病的試驗診斷
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個最佳答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。
1．過敏性紫癜的實驗室檢查對確診比較有價值的是
A．病變血管免疫熒光檢查
B．骨髓象檢查
C．凝血試驗
D．纖溶試驗
E．血小板計數及功能試驗

正確答案:A　解題思路：過敏性紫癜病變血管免疫熒光檢查可見IgA與補體復合物的顆粒沉積，此對確診較有價值。
 
2．關于血管性血友病說法錯誤的是
A．血管性血友病是由于因子Ⅷ復合物中vWF基因的合成與表達缺陷導致vWF的質和量異常所引起的出血性疾病
B．為常染色體顯性遺傳
C．血小板計數正常
D．BT延長
E．APTT可延長或正常

正確答案:B　解題思路：血管性血友病是由于因子Ⅷ復合物中vWF基因的合成與表達缺陷導致vWF的質和量異常所引起的出血性疾病。
 
3．下列哪項檢查指標不提示纖溶亢進
A．血清FDP增高
B．凝血酶原消耗不良
C．魚精蛋白副凝固試驗陽性
D．優球蛋白溶解時間縮短
E．凝血酶時間延長

正確答案:B　解題思路：血清FDP增高，魚精蛋白副凝固試驗陽性，優球蛋白溶解時間縮短，凝血酶時間延長提示纖溶亢進。
 
4．血小板黏附率增高見于下列哪一種疾病
A．巨大血小板綜合征
B．血小板無力癥
C．尿毒癥
D．低纖維蛋白原血癥
E．心肌梗死

正確答案:E　解題思路：血小板黏附率增高反映血小板黏附功能增強，見于高凝狀態及血栓性疾病，如心肌梗死。
 
5．血友病的實驗室檢查，錯誤的是
A．APTT延長
B．PT延長
C．因子活性(Ⅷ：C、Ⅸ：C)減低
D．因子抗原含量(FⅧ：Ag、FⅨ：Ag)可正常
E．排除試驗可做BT、vWF:Ag檢測及復鈣交叉試驗

正確答案:B　解題思路：血友病的實驗室檢查PT正常。
 
二、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個備選答案。請從中選擇一個與問題關系最密切的答案，并在答題卡上將相應題號的相應字母所屬的方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-10題共用備選答案）
A．Ⅱ
B．Ⅶ
C．Ⅸ
D．Ⅻ
E．XⅢ 
 6．臨床有出血癥狀且APTT正常，PT延長可見于哪種因子缺陷癥
 7．臨床有出血癥狀且APTT正常，PT正?？梢娪谀姆N因子缺陷癥
 8．臨床有出血癥狀且APTT延長，PT正常可見于哪種因子缺陷癥
 9．臨床有無血癥狀且APTT延長，PT正?？梢娪谀姆N因子缺陷癥
 10．臨床有出血癥狀且APTT延長，PT延長可見于哪種因子缺陷癥
 
 

正確答案:6.B,7.E,8.C,9.D,10.A　解題思路：APTT是一個敏感且可靠的檢查內源凝血系統的篩選試驗。延長見于Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg缺乏；縮短見于DIC、血栓前狀態及血栓性疾病。PT測定是外源凝血系統常用的篩選試驗。延長主要見于：①先天性因子Ⅱ、V、Ⅶ、X減少及纖維蛋白原的缺乏；②獲得性凝血因子缺乏，如DIC、原發性纖溶亢進癥、肝病的阻塞性黃疸和維生素的缺乏；③血循環中抗凝物質增多等?？s短見于高凝狀態（DIC早期）及血栓性疾病，如心肌梗死、腦血栓形成、深靜脈血栓及MN等。
 
三、A3型題
（11-13題共用題干）
某患者，男，11歲，近1個月以來雙腿膝關節經常出現不明原因的紅、腫、疼痛，無皮膚淤點和牙齦出血現象。兩天前，因劇烈活動后，右膝關節疼痛加劇、腫脹明顯、行走困難就診。X線檢查：右膝關節腔內有纖維組織增生和大量積液；穿刺示血性液體?；颊咄庾婺笧檠巡患者。
11．下列哪項試驗為該患者首選的篩檢試驗
A．PT
B．TT
C．BT
D．APTT
E．CRT
12．該患者擬診為血友病A，下列哪組糾正試驗可以確診
A．正常血清能糾正，硫酸鋇吸附血漿不能糾正
B．正常血清和正常新鮮血漿都能糾正
C．正常新鮮血漿不能糾正
D．硫酸鋇吸附血漿能糾正，正常血清不能糾正
E．正常血清和硫酸鋇吸附血漿都能糾正
13．該患者疾病與血管性血友病進行鑒別診斷時，下列哪項試驗是最重要的
A．PT
B．CT
C．復鈣交叉試驗
D．BT
E．vWF抗原或結構檢測

正確答案:11．D；12．D；13．E　解題思路：1.APTT為血友病患者首選的篩檢試驗。
2.血友病糾正試驗：于患者血漿中加入1／4的正常新鮮血漿、硫酸鋇吸附血漿或正常血清，再做APTT，如果正常新鮮血漿和硫酸鋇吸附血漿能糾正延長的結果而血清不能糾正，則為因子Ⅷ缺乏，即可診斷為血友病。
3.血友病A患者vWF抗原正常，但多數血管性血友病患者vWF抗原降低，少數因vWF結構或功能異常而致病者可正常。