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骨髓增生性疾病
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1．骨髓增生性疾病屬于下列哪一種疾病
A．造血障礙性疾病
B．無(wú)效造血性疾病
C．干細(xì)胞疾病
D．白血病
E．白細(xì)胞疾病

正確答案:C　解題思路：骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續(xù)增殖而引起的一組疾病。疾病發(fā)生在多能干細(xì)胞（但原發(fā)性骨髓纖維化例外）。
 
2．屬于骨髓增生性疾病的是
A．骨髓纖維化
B．骨髓增生異常綜合征
C．多發(fā)性骨髓瘤
D．急性白血病
E．巨球蛋白血癥

正確答案:A　解題思路：骨髓增生性疾病，是指骨髓組織持續(xù)增殖而引起的一組疾病。包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化。
 
3．下列哪項(xiàng)不是骨髓增生性疾病的共同特點(diǎn)
A．除慢粒外，其他NAP積分常增加
B．各癥之間可相互轉(zhuǎn)化
C．常發(fā)生髓外造血
D．常并發(fā)出血、血栓形成
E．常有脾腫大而肝常不腫大

正確答案:E　解題思路：骨髓增生性疾病常有脾腫大、肝腫大。
 
4．某患者，女，49歲，皮膚、面部紫紅，并且伴有頭暈、皮膚瘙癢，無(wú)心肺疾病史。檢查結(jié)果：脾肋下3cm，肝肋下1cm，血紅蛋白182g／L，白細(xì)胞15×10／L，血小板426×10／L。首先考慮下列哪一種疾病
A．慢性粒細(xì)胞白血病
B．原發(fā)性血小板增多癥
C．繼發(fā)性血小板增多癥
D．真性紅細(xì)胞增多癥
E．繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥

正確答案:D　解題思路：真性紅細(xì)胞增多癥血象：血液呈暗紫色，血紅蛋白增高(180～240g／L)，血細(xì)胞比容增高，白細(xì)胞數(shù)量增多(12～15)×10／L，少數(shù)患者可達(dá)50×10／L，血小板增多可達(dá)(400～500)×10／L。
 
5．關(guān)于骨髓纖維化下列說(shuō)法不正確的是
A．脾大
B．早期WBC增多
C．末梢血可出現(xiàn)幼紅／粒細(xì)胞
D．原發(fā)性骨髓纖維化，也可Ph染色體陽(yáng)性
E．骨髓穿刺常常干抽

正確答案:D　解題思路：巨脾是本病的一大特征，約50％病例肝腫大，多為輕到中度。患者血中出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞也是本病的特征之一(約占70％)。因骨質(zhì)堅(jiān)硬，多部位穿刺常抽不出骨髓液（干抽）。
 
二、B型題：以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出的A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)與問(wèn)題關(guān)系最密切的答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。某個(gè)備選答案可能被選擇一次、多次或不被選擇。
（6-10題共用備選答案）
A．＞30％的原始細(xì)胞，CD41陽(yáng)性
B．淋巴結(jié)病理組織學(xué)檢查
C．骨髓病理組織學(xué)檢查
D．骨髓中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞17％，原始細(xì)胞4％伴紅系、粒系病態(tài)造血
E．血、尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白增多，骨髓異常漿細(xì)胞占25％
 6．符合多發(fā)性骨髓瘤的確診
 7．符合惡性淋巴瘤的確診
 8．符合MDS-RAS的確診
 9．符合骨髓纖維化的確診
 10．符合急性巨核細(xì)胞白血病的確診
 
 

正確答案:6.E,7.B,8.D,9.C,10.A　解題思路：多發(fā)性骨髓瘤的患者骨髓中的漿細(xì)胞＞15％，并有異常漿細(xì)胞；血清中出現(xiàn)大量單克隆球蛋白，蛋白電泳發(fā)現(xiàn)M蛋白，尿中檢出本．周蛋白。淋巴瘤通常以實(shí)體的形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中，淋巴結(jié)病理組織學(xué)檢查，符合惡性淋巴瘤的確診。MDS-RAS骨髓可以出現(xiàn)較多的中環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞和原始細(xì)胞并伴有紅系、粒系病態(tài)造血。骨髓纖維化主要病理表現(xiàn)為骨髓的纖維化，骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。急性巨核細(xì)胞白血病骨髓中原始巨核細(xì)胞＞30％，單克隆抗體CD41、CD61、CD42陽(yáng)性。