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骨髓增生異常綜合征
一、A型題：每一道考試題下面有A、B、C、D、E五個(gè)備選答案。請(qǐng)從中選擇一個(gè)最佳答案，并在答題卡上將相應(yīng)題號(hào)的相應(yīng)字母所屬的方框涂黑。
1．支持骨髓增生異常綜合征(MDS)診斷的免疫學(xué)檢驗(yàn)結(jié)果為
A．外周血CD19細(xì)胞減少
B．CD41細(xì)胞減少
C．外周血CD4／CD8減低
D．CD34細(xì)胞減少
E．CD38細(xì)胞減少

正確答案:C　解題思路：髓系細(xì)胞表面抗原及淋巴細(xì)胞亞群分布異常是MDS病態(tài)造血的另一種表現(xiàn)，外周血CD3、CD4細(xì)胞減少，CD4／CD8比值減低或倒置，與MDS病態(tài)發(fā)育相關(guān)。
 
2．骨髓增生異常綜合征患者較常出現(xiàn)的染色體核型異常為
A．Ph染色體
B．-5／5q-，-7／7q-和+8
C．21三體
D．18三體
E．inv(16),del(16)和t(16;16)

正確答案:B　解題思路：骨髓增生異常綜合征的患者35％～70％有染色體異常，骨髓細(xì)胞克隆性染色體核型改變以-5／5q-、-7／7q-、+8、20q-、-y等較為常見(jiàn)，此外還有11q-、13q-、17q-等。
 
3．下列關(guān)于骨髓增生異常綜合征的敘述正確的是
A．骨髓必須三系有病態(tài)造血
B．外周血細(xì)胞必須有三系減少
C．外周血細(xì)胞必須有兩系減少
D．病態(tài)造血非MDS特有
E．造血細(xì)胞凋亡減少

正確答案:D　解題思路：骨髓增生異常綜合征的大多數(shù)患者骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍，部分MDS患者可有紅系細(xì)胞的顯著增生，多為中晚幼階段，有明顯的病態(tài)造血（如類巨幼樣變等）。粒系細(xì)胞和巨核細(xì)胞也有病態(tài)造血。
 
4．骨髓增生異常綜合征的發(fā)病機(jī)制與下列哪一種有關(guān)
A．骨髓造血干細(xì)胞克隆異常
B．骨髓細(xì)胞增生異常
C．造血功能異常
D．免疫功能異常
E．造血原料異常

正確答案:A　解題思路：骨髓增生異常綜合征是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、骨髓造血干細(xì)胞克隆性疾病。
 
5．急性白血病與骨髓增生異常綜合征的重要區(qū)別是
A．全血細(xì)胞減少的程度
B．病態(tài)造血是否明顯
C．骨髓原始及幼稚細(xì)胞多少
D．環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞多少
E．是否有肝脾腫大

正確答案:C　解題思路：骨髓增生異常綜合征是一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、造血干細(xì)胞克隆性疾病。多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，有少數(shù)增生正?；驕p低，伴明顯病態(tài)造血。與急性白血病的重要區(qū)別是骨髓原始及幼稚細(xì)胞多少，急性白血病骨髓原始及幼稚細(xì)胞明顯多于骨髓增生異常綜合征。