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　　（1-3題共用題干）

　　患者，男性，35歲。一年前開始出現(xiàn)低熱、乏力，近半年來逐漸出現(xiàn)四肢關(guān)節(jié)、肌肉酸痛，舉手及登樓困難，同時(shí)在眼瞼、鼻梁、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)及甲周圍皮膚出現(xiàn)暗紅色斑。

　　1．該患者最可能的診斷是

　　A．系統(tǒng)性紅斑狼瘡

　　B．進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥

　　C．多發(fā)性肌炎

　　D．皮肌炎

　　E．重疊綜合征

　　F．系統(tǒng)性硬皮病

　　2．為明確診斷，最佳輔助診斷檢查是

　　A．食管吞鋇檢查

　　B．皮膚狼瘡帶試驗(yàn)

　　C．AST和CPK檢測(cè)

　　D．肌電圖檢查

　　E．皮膚肌肉活檢

　　F．ENA多肽檢測(cè)

　　3．根據(jù)上述檢查，給予糖皮質(zhì)激素治療，療程一年半，患者上述癥狀無改善，肌無力更加嚴(yán)重，行走困難，但肌酶譜、肌電圖及肌肉活檢均明顯好轉(zhuǎn)，此時(shí)可能原因與最佳處理是

　　A．診斷錯(cuò)誤，停止使用激素治療

　　B．診斷正確，激素用量不夠，加大劑量

　　C．診斷正確，激素引起肌病可能性大，激素減量，繼續(xù)觀察

　　D．診斷正確，激素療程不夠，原劑量繼續(xù)治療

　　E．診斷正確，繼續(xù)原劑量治療加用CTX

　　F．診斷錯(cuò)誤，應(yīng)立即開始丙種球蛋白靜脈注射治療

 

　　正確答案:1．D；2．CDEF；3．C解題思路：3.皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性結(jié)締組織病，可分為6種類型：①多發(fā)性肌炎；②皮肌炎：③合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎；④兒童皮肌炎或多肌炎；⑤合并其他結(jié)締組織病的皮肌炎或多肌炎；⑥無肌病性皮肌炎。本病診斷依據(jù)主要有：①典型皮損；②對(duì)稱性四肢近端肌群和頸部肌無力；③血清肌酶升高；④肌電圖為肌源性損害；⑤肌肉活檢符合肌炎病理改變，具有重要的診斷價(jià)值。本病治療有效的標(biāo)志是肌酶的下降和肌肉組織病理學(xué)改善，絕大多數(shù)患者伴隨肌肉癥狀的改善，因此當(dāng)其他指標(biāo)改善而肌肉癥狀加重時(shí)，應(yīng)充分警惕糖皮質(zhì)激素性肌炎的可能性，可減量激素后觀察。